Condizione clinica ed ematologica caratterizzata da: (1) anemia, neutropenia, piastrinopenia; (2) midollo osseo normo- o iper-cellulare; (3) splenomegalia; (4) miglioramento dei parametri ematologici dopo splenectomia (asportazione della milza).
Raramente primitiva (cioè idiopatica), questa condizione è più spesso secondaria ad altre patologie; tra queste, le più importanti sono: la splenomegalia congestizia, le infiammazioni croniche (tubercolosi, brucellosi, malaria e altre), alcune neoplasie (linfomi, leucemie, mielofibrosi) e ancora le tesaurismosi, l'amiloidosi, le talassemie e la dialisi.
La terapia consiste nella cura della malattia di base, oppure, se questa non può essere corretta, nella splenectomia.