Alfa-1-antitripsina

Proteina normalmente presente nel siero del sangue (>250 mg per 100 ml), dotata di spiccata attività antitriptica, capace cioè di inibire gli enzimi proteolitici (o proteasi) di origine batterica e di origine endogena, come, per esempio, la collagenasi e l’elastasi.
Il deficit congenito di alfa-1-antitripsina (anomalia costituzionale trasmessa per via ereditaria) è stato messo in stretta associazione con l’insorgenza dell’enfisema polmonare, un quadro morboso caratterizzato da progressiva distruzione delle strutture parietali degli alveoli polmonari e conseguente grave insufficienza respiratoria.
In caso di deficit di alfa-1-antitripsina, infatti, le proteasi batteriche liberatesi nel corso delle infezioni e gli enzimi derivati dai leucociti attivati dalla difesa organica non trovano la loro fisiologica inibizione e possono quindi aggredire la struttura elastica del collagene polmonare, causandone l’irreversibile distruzione.
Il deficit di alfa-1-antitripsina favorisce inoltre il ruolo negativo dei fattori nocivi ambientali (come fumo, inquinamento ecc.) nello sviluppo delle malattie bronchiali croniche, in quanto l’organismo non appare in grado di difendersi adeguatamente contro le alterazioni infiammatorie croniche causate dall’esposizione a tali fattori.
La recente introduzione di farmaco capace di inibire l'azione dell'alfa-1-antitripsina se somministrato per via endovenosa una volta alla settimana, apre nuove prospettive per i pazienti affetti da questa malattia.