Cirrosi Biliare Primitiva
Definizione medica del termine Cirrosi Biliare Primitiva
Ultimi cercati: Huntington, corea di - Mieloma - Idronefrosi - Spinalioma - Scialodochite
Definizione di Cirrosi Biliare Primitiva
Cirrosi Biliare Primitiva
(o CBP), malattia caratterizzata da ittero ostruttivo cronico.
La causa è sconosciuta, spesso associata a disordini autoimmuni.
Le fasi iniziali comprendono un’infiammazione cronica dei dotti biliari intraepatici con la formazione di granulomi: man mano che avanza la distruzione dei dotti biliari, l’infiammazione si estende al parenchima epatico.
Questo processo induce una proliferazione disordinata dei dotti biliari e una fibrosi riparativa epatica.
Seguono una progressiva cicatrizzazione, diminuzione dell’infiammazione fino alla cirrosi.
Colpisce più spesso le donne dai 35 ai 60 anni di età: inizia con prurito, anche molti mesi prima dell’ittero; frequentemente si ha pigmentazione scura della cute ed epatosplenomegalia.
Altri segni sono gli xantomi cutanei, gli xantelasmi, la steatorrea, l’osteomalacia e l’osteoporosi.
Con il progredire della malattia possono comparire tutte le caratteristiche complicazioni della cirrosi.
Gli esami ematologici rivelano colestasi, con aumento della fosfatasi alcalina, della gamma-GT, della bilirubina, del colesterolo e dei sali biliari.
Successivamente si ha danno epatocitario con aumento delle transaminasi.
Le globuline sono in genere aumentate, e le IgM raggiungono spesso valori molto alti.
Nel 90% dei casi sono presenti anticorpi contro un componente dei mitocondri (anticorpi antimitocondrio).
La diagnosi viene fatta con la biopsia.
La terapia è diretta al controllo dei sintomi: il prurito viene trattato con la colestiramina; l’insufficienza dei sali biliari associata alla steatorrea richiede un trattamento di supporto con vitamine A, D e K per prevenire il deficit; l’osteomalacia trova beneficio con la somministrazione di calcio.
Utile è anche l’uso terapeutico dell’acido ursodesossicolico.
Negli stadi avanzati trova indicazione il trapianto di fegato.
Il lento progredire della malattia è compatibile con una lunga sopravvivenza.
La causa è sconosciuta, spesso associata a disordini autoimmuni.
Le fasi iniziali comprendono un’infiammazione cronica dei dotti biliari intraepatici con la formazione di granulomi: man mano che avanza la distruzione dei dotti biliari, l’infiammazione si estende al parenchima epatico.
Questo processo induce una proliferazione disordinata dei dotti biliari e una fibrosi riparativa epatica.
Seguono una progressiva cicatrizzazione, diminuzione dell’infiammazione fino alla cirrosi.
Colpisce più spesso le donne dai 35 ai 60 anni di età: inizia con prurito, anche molti mesi prima dell’ittero; frequentemente si ha pigmentazione scura della cute ed epatosplenomegalia.
Altri segni sono gli xantomi cutanei, gli xantelasmi, la steatorrea, l’osteomalacia e l’osteoporosi.
Con il progredire della malattia possono comparire tutte le caratteristiche complicazioni della cirrosi.
Gli esami ematologici rivelano colestasi, con aumento della fosfatasi alcalina, della gamma-GT, della bilirubina, del colesterolo e dei sali biliari.
Successivamente si ha danno epatocitario con aumento delle transaminasi.
Le globuline sono in genere aumentate, e le IgM raggiungono spesso valori molto alti.
Nel 90% dei casi sono presenti anticorpi contro un componente dei mitocondri (anticorpi antimitocondrio).
La diagnosi viene fatta con la biopsia.
La terapia è diretta al controllo dei sintomi: il prurito viene trattato con la colestiramina; l’insufficienza dei sali biliari associata alla steatorrea richiede un trattamento di supporto con vitamine A, D e K per prevenire il deficit; l’osteomalacia trova beneficio con la somministrazione di calcio.
Utile è anche l’uso terapeutico dell’acido ursodesossicolico.
Negli stadi avanzati trova indicazione il trapianto di fegato.
Il lento progredire della malattia è compatibile con una lunga sopravvivenza.
Altri termini medici
Tricìpite
Ogni muscolo caratterizzato dalla presenza di tre distinti capi, o fasci, muscolari a una delle estremità. Il tricìpite brachiale è...
Definizione completa
Lacuna
In anatomia, sinonimo di cavità, orifizio. Per esempio, lo spazio sottostante al legamento inguinale viene diviso dalla benderella ileopettinea in...
Definizione completa
Rachianestesìa
Forma di anestesia periferica, detta più propriamente anestesia sottodurale (vedi anestesia)....
Definizione completa
Bòrico, àcido
Acido debole usato come antisettico per uso esterno in soluzione acquosa....
Definizione completa
Anfotericina B
(o amfotericina B), antibiotico ad azione antimicotica, indicato nelle micosi del tratto digerente. Da usare con prudenza per via orale...
Definizione completa
Leucoencefalite
Encefalite in cui il processo infiammatorio è limitato alla sostanza bianca, come nella panencefalite sclerosante subacuta e nella leucoencefalite multifocale...
Definizione completa
Colite Ischèmica
Malattia del colon (a volte anche del retto) dovuta a scarso afflusso di sangue per trombosi, embolia o arteriosclerosi dell’arteria...
Definizione completa
Immunogenètica
Studio della trasmissione ereditaria dei caratteri immunitari. In genetica umana e in antropologia ebbe grande rilievo, in passato, lo studio...
Definizione completa
Glenoideo, Labbro
Orlo fibrocartilagineo, a sezione triangolare, disposto attorno al margine della cavità glenoidea; serve a facilitare il mantenimento in sede del...
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
6543
giorni online
634671
