Cirrosi Biliare Primitiva
Definizione medica del termine Cirrosi Biliare Primitiva
Ultimi cercati: Calcolosi salivare - Bipolari, cellule - Cavità - Spasticità - ùlcera varicosa
Definizione di Cirrosi Biliare Primitiva
Cirrosi Biliare Primitiva
(o CBP), malattia caratterizzata da ittero ostruttivo cronico.
La causa è sconosciuta, spesso associata a disordini autoimmuni.
Le fasi iniziali comprendono un’infiammazione cronica dei dotti biliari intraepatici con la formazione di granulomi: man mano che avanza la distruzione dei dotti biliari, l’infiammazione si estende al parenchima epatico.
Questo processo induce una proliferazione disordinata dei dotti biliari e una fibrosi riparativa epatica.
Seguono una progressiva cicatrizzazione, diminuzione dell’infiammazione fino alla cirrosi.
Colpisce più spesso le donne dai 35 ai 60 anni di età: inizia con prurito, anche molti mesi prima dell’ittero; frequentemente si ha pigmentazione scura della cute ed epatosplenomegalia.
Altri segni sono gli xantomi cutanei, gli xantelasmi, la steatorrea, l’osteomalacia e l’osteoporosi.
Con il progredire della malattia possono comparire tutte le caratteristiche complicazioni della cirrosi.
Gli esami ematologici rivelano colestasi, con aumento della fosfatasi alcalina, della gamma-GT, della bilirubina, del colesterolo e dei sali biliari.
Successivamente si ha danno epatocitario con aumento delle transaminasi.
Le globuline sono in genere aumentate, e le IgM raggiungono spesso valori molto alti.
Nel 90% dei casi sono presenti anticorpi contro un componente dei mitocondri (anticorpi antimitocondrio).
La diagnosi viene fatta con la biopsia.
La terapia è diretta al controllo dei sintomi: il prurito viene trattato con la colestiramina; l’insufficienza dei sali biliari associata alla steatorrea richiede un trattamento di supporto con vitamine A, D e K per prevenire il deficit; l’osteomalacia trova beneficio con la somministrazione di calcio.
Utile è anche l’uso terapeutico dell’acido ursodesossicolico.
Negli stadi avanzati trova indicazione il trapianto di fegato.
Il lento progredire della malattia è compatibile con una lunga sopravvivenza.
La causa è sconosciuta, spesso associata a disordini autoimmuni.
Le fasi iniziali comprendono un’infiammazione cronica dei dotti biliari intraepatici con la formazione di granulomi: man mano che avanza la distruzione dei dotti biliari, l’infiammazione si estende al parenchima epatico.
Questo processo induce una proliferazione disordinata dei dotti biliari e una fibrosi riparativa epatica.
Seguono una progressiva cicatrizzazione, diminuzione dell’infiammazione fino alla cirrosi.
Colpisce più spesso le donne dai 35 ai 60 anni di età: inizia con prurito, anche molti mesi prima dell’ittero; frequentemente si ha pigmentazione scura della cute ed epatosplenomegalia.
Altri segni sono gli xantomi cutanei, gli xantelasmi, la steatorrea, l’osteomalacia e l’osteoporosi.
Con il progredire della malattia possono comparire tutte le caratteristiche complicazioni della cirrosi.
Gli esami ematologici rivelano colestasi, con aumento della fosfatasi alcalina, della gamma-GT, della bilirubina, del colesterolo e dei sali biliari.
Successivamente si ha danno epatocitario con aumento delle transaminasi.
Le globuline sono in genere aumentate, e le IgM raggiungono spesso valori molto alti.
Nel 90% dei casi sono presenti anticorpi contro un componente dei mitocondri (anticorpi antimitocondrio).
La diagnosi viene fatta con la biopsia.
La terapia è diretta al controllo dei sintomi: il prurito viene trattato con la colestiramina; l’insufficienza dei sali biliari associata alla steatorrea richiede un trattamento di supporto con vitamine A, D e K per prevenire il deficit; l’osteomalacia trova beneficio con la somministrazione di calcio.
Utile è anche l’uso terapeutico dell’acido ursodesossicolico.
Negli stadi avanzati trova indicazione il trapianto di fegato.
Il lento progredire della malattia è compatibile con una lunga sopravvivenza.
Altri termini medici
Eiaculazione Retrògrada
Disturbo sessuale del maschio, caratterizzato da eiaculazione in vescica, da non confondere con l’aneiaculazione: il paziente avverte le contrazioni eiaculatorie...
Definizione completa
Exsanguinotrasfusione
(o trasfusione sostitutiva), metodo terapeutico che consiste nel prelevare ripetutamente piccole quantità di sangue dal ricevente e sostituirlo con quello...
Definizione completa
Ampolla
Segmento di un condotto anatomico il cui diametro risulta maggiore rispetto a quello del resto del condotto....
Definizione completa
Roentgen
Unità di misura (simbolo R) della dose di radiazione X o gamma necessaria per produrre ionizzazione. In particolare 1 R...
Definizione completa
Recrudescenza
In patologia, aggravamento di una malattia oppure del decorso di questa con ricomparsa dei suoi sintomi caratteristici dopo un periodo...
Definizione completa
Aldosterone
Ormone steroideo prodotto dalla corteccia surrenale (vedi anche corticosteroidi). È il più importante regolatore del volume dei liquidi extracellulari e...
Definizione completa
Atrofìa Giallo-acuta
Processo di morte delle cellule del fegato, improvviso e massivo; si verifica in genere nelle epatiti fulminanti, e porta in...
Definizione completa
Platispondilìa
Anomalia congenita della colonna vertebrale che presenta un appiattimento congenito dei corpi vertebrali. Può associarsi ad altri disturbi congeniti, come...
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
6633
giorni online
643401
