Cirrosi Biliare Primitiva
Definizione medica del termine Cirrosi Biliare Primitiva
Ultimi cercati: Gran dorsale, muscolo - Mal di montagna - Giordano, segno di - Neurolèttici - Valvulopatìa
Definizione di Cirrosi Biliare Primitiva
Cirrosi Biliare Primitiva
(o CBP), malattia caratterizzata da ittero ostruttivo cronico.
La causa è sconosciuta, spesso associata a disordini autoimmuni.
Le fasi iniziali comprendono un’infiammazione cronica dei dotti biliari intraepatici con la formazione di granulomi: man mano che avanza la distruzione dei dotti biliari, l’infiammazione si estende al parenchima epatico.
Questo processo induce una proliferazione disordinata dei dotti biliari e una fibrosi riparativa epatica.
Seguono una progressiva cicatrizzazione, diminuzione dell’infiammazione fino alla cirrosi.
Colpisce più spesso le donne dai 35 ai 60 anni di età: inizia con prurito, anche molti mesi prima dell’ittero; frequentemente si ha pigmentazione scura della cute ed epatosplenomegalia.
Altri segni sono gli xantomi cutanei, gli xantelasmi, la steatorrea, l’osteomalacia e l’osteoporosi.
Con il progredire della malattia possono comparire tutte le caratteristiche complicazioni della cirrosi.
Gli esami ematologici rivelano colestasi, con aumento della fosfatasi alcalina, della gamma-GT, della bilirubina, del colesterolo e dei sali biliari.
Successivamente si ha danno epatocitario con aumento delle transaminasi.
Le globuline sono in genere aumentate, e le IgM raggiungono spesso valori molto alti.
Nel 90% dei casi sono presenti anticorpi contro un componente dei mitocondri (anticorpi antimitocondrio).
La diagnosi viene fatta con la biopsia.
La terapia è diretta al controllo dei sintomi: il prurito viene trattato con la colestiramina; l’insufficienza dei sali biliari associata alla steatorrea richiede un trattamento di supporto con vitamine A, D e K per prevenire il deficit; l’osteomalacia trova beneficio con la somministrazione di calcio.
Utile è anche l’uso terapeutico dell’acido ursodesossicolico.
Negli stadi avanzati trova indicazione il trapianto di fegato.
Il lento progredire della malattia è compatibile con una lunga sopravvivenza.
La causa è sconosciuta, spesso associata a disordini autoimmuni.
Le fasi iniziali comprendono un’infiammazione cronica dei dotti biliari intraepatici con la formazione di granulomi: man mano che avanza la distruzione dei dotti biliari, l’infiammazione si estende al parenchima epatico.
Questo processo induce una proliferazione disordinata dei dotti biliari e una fibrosi riparativa epatica.
Seguono una progressiva cicatrizzazione, diminuzione dell’infiammazione fino alla cirrosi.
Colpisce più spesso le donne dai 35 ai 60 anni di età: inizia con prurito, anche molti mesi prima dell’ittero; frequentemente si ha pigmentazione scura della cute ed epatosplenomegalia.
Altri segni sono gli xantomi cutanei, gli xantelasmi, la steatorrea, l’osteomalacia e l’osteoporosi.
Con il progredire della malattia possono comparire tutte le caratteristiche complicazioni della cirrosi.
Gli esami ematologici rivelano colestasi, con aumento della fosfatasi alcalina, della gamma-GT, della bilirubina, del colesterolo e dei sali biliari.
Successivamente si ha danno epatocitario con aumento delle transaminasi.
Le globuline sono in genere aumentate, e le IgM raggiungono spesso valori molto alti.
Nel 90% dei casi sono presenti anticorpi contro un componente dei mitocondri (anticorpi antimitocondrio).
La diagnosi viene fatta con la biopsia.
La terapia è diretta al controllo dei sintomi: il prurito viene trattato con la colestiramina; l’insufficienza dei sali biliari associata alla steatorrea richiede un trattamento di supporto con vitamine A, D e K per prevenire il deficit; l’osteomalacia trova beneficio con la somministrazione di calcio.
Utile è anche l’uso terapeutico dell’acido ursodesossicolico.
Negli stadi avanzati trova indicazione il trapianto di fegato.
Il lento progredire della malattia è compatibile con una lunga sopravvivenza.
Altri termini medici
Metaplasìa Mielòide
Presenza patologica di tessuto ematopoietico in tessuti in cui esso è normalmente assente, perlopiù milza e fegato. Si associa solitamente...
Definizione completa
Tibiale, Arteria
Vaso che scorre profondamente al di sotto dei muscoli della gamba come continuazione dell’arteria poplitea e si porta verso il...
Definizione completa
Lacrima
Liquido secreto dalle ghiandole lacrimali (vedi lacrimale, apparato) con il compito di umettare la superficie del sacco congiuntivale e di...
Definizione completa
Epidermophyton
Genere di funghi patogeni che provocano la tigna del piede (tinea pedis), o piede d’atleta. La specie Epidermophyton flocculosum provoca...
Definizione completa
Bile
Soluzione acquosa prodotta dalle cellule epatiche e dalle cellule dei canalicoli (duttuli) biliari, poi concentrata dalla colecisti. Il volume di...
Definizione completa
Laringotracheite
Processo infiammatorio che interessa contemporaneamente laringe e trachea, in genere conseguente a laringite o a faringolaringite, nel corso di infezioni...
Definizione completa
Fatica Uditiva
Diminuzione della sensibilità uditiva, che persiste per un certo periodo di tempo oltre il termine di una stimolazione sonora prolungata...
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
6640
giorni online
644080
