Sclerosi A Placche

Indice:Quadro clinicoDiagnosi e terapiedetta anche sclerosi multipla, malattia che colpisce primariamente la sostanza bianca dei nervi con distruzione della guaina mielinica, mentre il cilindrasse e la cellula nervosa rimangono abbastanza integri.
È forse la più frequente malattia neurologica del giovane adulto.Quadro clinicoColpisce con decorso progressivo “à poussées”, cioè con periodi di spontaneo miglioramento alternati ad altri di netto peggioramento, fino a una grave invalidità motoria.
La morte può intervenire dopo moltissimi anni dall’inizio.
Talora il decorso è decisamente più benigno (forma lieve, o frusta).
Secondo l’ipotesi patogenetica più accreditata, un evento patologico iniziale, probabilmente un’infezione virale (forse il morbillo) contratta nell’infanzia o nell’adolescenza, scatenerebbe una reazione autoimmune, difensiva, che distruggerebbe la mielina, in soggetti forse geneticamente predisposti.
Le lesioni a carico del sistema nervoso centrale (sostanza bianca, cioè fibre mieliniche) sono le caratteristiche “placche”, aree di demielinizzazione con successiva reazione gliale, più o meno recenti, site prevalentemente vicino ai vasi.
Il quadro clinico è molto vario, date le sedi multiple delle placche.
L’inizio può essere acuto (sclerosi a placche acuta, con sintomatologia subito imponente) o lento e insidioso (sclerosi a placche cronica intermittente, la forma più frequente), con disturbi visivi e motori (nevrite ottica retrobulbare, deficit di forza in genere ai due arti di un lato, eventuale emiplegia o paralisi di qualche nervo cranico, specie del VI monolaterale).
Il quadro definitivo, caratterizzato da disturbi piramidali e cerebellari, comprende: nistagmo, parola scandita, tremore durante l’esecuzione dei gesti ma non a riposo (triade di Charcot) e spasticità.
La deambulazione è scoordinata e resa difficile dalla rigidità muscolare; frequenti e precoci sono i disturbi sfinterici, con incontinenza urinaria e fecale, modesti i disturbi della sensibilità.Diagnosi e terapieImportante, all’esame del fondo oculare, è la presenza, negli stadi avanzati, di pallore della metà temporale (laterale) della papilla ottica, esito dell’atrofia parziale del nervo ottico da nevrite.
La diagnosi, oltre che sul quadro clinico, si basa su prove di laboratorio (nel liquor vi è un notevole aumento di immunoglobuline G, con presenza di immunoglobuline G oligoclonali), sullo studio delle alterazioni dei potenziali evocati, e su indagini strumentali per evidenziare le placche (TAC, ma più sensibile la risonanza magnetica nucleare).
Per quanto riguarda la terapia delle fasi acute, i cortisonici a brevi cicli ne abbreviano la durata.
Molte terapie sono state proposte: interferon beta1b ricombinante (per la prevenzione delle recidive), farmaci immunosoppressori (methotrexate, azatioprina), plasmaferesi (come per la miastenia), estratti leucocitari.
Occorre poi una terapia attenta delle malattie intercorrenti, delle infezioni delle vie urinarie e delle piaghe da decubito.
Molto utili contro la spasticità degli arti sono la fisiochinesiterapia e i farmaci miorilassanti.