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Wilson, Morbo Di

Definizione medica del termine Wilson, Morbo Di

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Definizione di Wilson, Morbo Di

Wilson, Morbo Di

(o degenerazione epatolenticolare), malattia ereditaria del fegato.
Si manifesta negli individui omozigoti per un gene anomalo, cioè in coloro che possiedono entrambi gli alleli (sia materno sia paterno) alterati; è più frequente nei bambini nati da consanguinei.
È dovuta a eccessivo accumulo di rame nel fegato, nel sistema nervoso centrale e in altri organi: il fegato, che di solito elimina il rame con la bile, in questo caso non risulta in grado di farlo.
Nei primi anni l’accumulo di rame non porta a danno cellulare e nemmeno a sintomi per il paziente.
Quando però l’accumulo di rame è sufficiente a distruggere le cellule nervose, vengono danneggiati i nuclei della base cerebrale, provocando tremori, rigidità dei muscoli scheletrici, disturbi della personalità fino alla demenza.
A livello epatico la necrosi degli epatociti provoca cirrosi.
Spesso coesistono anche danni renali, per accumulo intrarenale di rame.
È fondamentale arrivare alla diagnosi in giovane età, prima che inizi il danno cellulare nei diversi organi.
La terapia consiste nel rimuovere i depositi di rame il più velocemente possibile tramite la penicillamina, farmaco in grado di legare il metallo e di farlo espellere attraverso le urine.
La cura deve essere protratta per tutta la vita: la prevenzione di un ulteriore accumulo di rame si ottiene evitando i cibi ricchi di questo metallo, come le frattaglie, le nocciole, i crostacei, i legumi secchi, il cioccolato, i cereali interi.
Anche la prole dei pazienti colpiti dovrebbe essere periodicamente controllata.
La malattia non trattata porta inevitabilmente alla morte per insufficienza epatica o per gravi infezioni.
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