Gammapatìe Monoclonali
Definizione medica del termine Gammapatìe Monoclonali
Ultimi cercati: Tossicomanìa - Muso di tinca - Idea - Xerostomìa - Labiale
Definizione di Gammapatìe Monoclonali
Gammapatìe Monoclonali
Condizione caratterizzata dalla presenza nel siero e/o nelle urine di una immunoglobulina monoclonale, detta anche 'componente monoclonale' (CM), prodotta da elementi neoplastici appartenenti al compartimento linfoide e plasmacellulare derivati tutti da un unico precursore e quindi formanti un medesimo clone.
Una CM può essere indice di svariate condizioni, che possono essere raggruppate in 4 categorie generali: 1) pazienti con malattia proliferativa di derivazione dai linfociti B (mieloma multiplo, macroglobulinemia di Waldenström, linfoma non-Hodgkin, leucemia linfatica cronica, malattia delle catene pesanti; 2) pazienti con manifestazioni cliniche dovute agli effetti sistemici di CM patogene (anemie emolitiche da agglutinine fredde, crioglobulinemie, amiloidosi); 3) immunodeficienze primitive e secondarie correlate all'invecchiamento del sistema immunitario; 4) soggetti con gammapatia monoclonale benigna, o gammapatia monoclonale di incerto significato (in inglese, MGUS: monoclonal gammopathies of uncertain significance).
Le forme progressive richiedono, presto o tardi, un trattamento, mentre quelle stazionarie non devono essere trattate.
Attualmente non è disponibile un test affidabile che permetta di distinguere precocemente le forme maligne da quelle benigne: solo con un periodo di follow-up di circa quattro anni è possibile discriminarle.
Al riscontro, spesso occasionale, di un picco monoclonale nella zona gamma del tracciato elettroforetico, vanno fatti seguire esami volti alla precisazione della natura di tale reperto: immunofissazione, tipizzazione e dosaggio della CM nel siero e nelle urine (proteinuria di Bence Jones), valutazione degli eventuali danni d'organo (reni, fegato e ossa) presenti, biopsia osteomidollare da puntato sternale o dalla cresta iliaca.
La diagnosi di una forma maligna, di cui il prototipo è il mieloma multiplo, non impone necessariamente il trattamento: questo va riservato alle forme maligne sintomatiche (per sindrome da iperviscosità, anemia emolitica, crioglobulinemia, neuropatie ecc.), con particolare riguardo all'amiloidosi, per la quale è richiesto un intervento terapeutico il più precoce possibile (con alchilanti).
I pazienti devono essere seguiti indefinitamente per evitare che le manifestazioni della malattia, soprattutto le lesioni scheletriche e quelle renali, progrediscano a uno stadio irreversibile senza essere trattate.
Una CM può essere indice di svariate condizioni, che possono essere raggruppate in 4 categorie generali: 1) pazienti con malattia proliferativa di derivazione dai linfociti B (mieloma multiplo, macroglobulinemia di Waldenström, linfoma non-Hodgkin, leucemia linfatica cronica, malattia delle catene pesanti; 2) pazienti con manifestazioni cliniche dovute agli effetti sistemici di CM patogene (anemie emolitiche da agglutinine fredde, crioglobulinemie, amiloidosi); 3) immunodeficienze primitive e secondarie correlate all'invecchiamento del sistema immunitario; 4) soggetti con gammapatia monoclonale benigna, o gammapatia monoclonale di incerto significato (in inglese, MGUS: monoclonal gammopathies of uncertain significance).
Le forme progressive richiedono, presto o tardi, un trattamento, mentre quelle stazionarie non devono essere trattate.
Attualmente non è disponibile un test affidabile che permetta di distinguere precocemente le forme maligne da quelle benigne: solo con un periodo di follow-up di circa quattro anni è possibile discriminarle.
Al riscontro, spesso occasionale, di un picco monoclonale nella zona gamma del tracciato elettroforetico, vanno fatti seguire esami volti alla precisazione della natura di tale reperto: immunofissazione, tipizzazione e dosaggio della CM nel siero e nelle urine (proteinuria di Bence Jones), valutazione degli eventuali danni d'organo (reni, fegato e ossa) presenti, biopsia osteomidollare da puntato sternale o dalla cresta iliaca.
La diagnosi di una forma maligna, di cui il prototipo è il mieloma multiplo, non impone necessariamente il trattamento: questo va riservato alle forme maligne sintomatiche (per sindrome da iperviscosità, anemia emolitica, crioglobulinemia, neuropatie ecc.), con particolare riguardo all'amiloidosi, per la quale è richiesto un intervento terapeutico il più precoce possibile (con alchilanti).
I pazienti devono essere seguiti indefinitamente per evitare che le manifestazioni della malattia, soprattutto le lesioni scheletriche e quelle renali, progrediscano a uno stadio irreversibile senza essere trattate.
Altri termini medici
Calore, Colpo Di
Sindrome provocata da un’eccessiva esposizione al calore non compensata dai meccanismi di autoregolazione termica dell’organismo. Si verifica in presenza di...
Definizione completa
Endolinfa
Liquido contenuto nelle cavità del labirinto membranoso dell’orecchio interno, cioè nella coclea, nei canali semicircolari e nel vestibolo. Ha aspetto...
Definizione completa
Sesta Malattìa
(o exanthema subitum, o febbre dei tre giorni), malattia infettiva esantematica di probabile origine virale. Colpisce i bambini tra i...
Definizione completa
Endocardite
Infiammazione dell’endocardio che può riconoscere cause infettive, immunologiche o legate ad altri agenti chimici e fisici: le prime costituiscono entità...
Definizione completa
Metacarpali, Ossa
Le cinque ossa lunghe del metacarpo che si articolano prossimalmente con il carpo e distalmente con le falangi basali delle...
Definizione completa
Degenerative, Malattìe
Patologie il cui quadro clinico è la conseguenza di alterazioni funzionali o biochimiche delle strutture cellulari (vedi degenerazione), e si...
Definizione completa
Lipoproteine
(o lipoprotidi), macromolecole che derivano dalla combinazione di una proteina con lipidi di varia natura: colesterolo, esteri del colesterolo, fosfolipidi...
Definizione completa
Micropsìa
Disturbo della percezione visiva, per cui si attribuiscono agli oggetti dimensioni ridotte rispetto al reale. È conseguente alla paralisi dell’accomodazione...
Definizione completa
Diamo i numeri
Orgogliosi dei nostri numeri e dei servizi che offriamo.
7650
termini medici
5986
giorni online
580642